Jakie organelle wpływają na CDG?
Jakie organelle wpływają na CDG?

Wideo: Jakie organelle wpływają na CDG?

Wideo: Jakie organelle wpływają na CDG?
Wideo: Paris Airport France Charles De Gaulle Airport Tour 4k CDG Airport 2024, Lipiec
Anonim

Wrodzone zaburzenia glikozylacji (CDG; dawniej znane jako zespół glikoproteiny z niedoborem węglowodanów) to ostatnio opisane choroby, które atakują mózg i wiele innych narządów. Pierwotne defekty biochemiczne CDG znajdują się w szlaku N-glikozylacji, który występuje w cytoplazmie i endoplazmatyczny …

Poza tym, na jakie organelle wpływa CDG?

CDG typu I połączone przez N zazwyczaj mają defekty genów, które wpływają na ścieżki budulcowe cukru w części komórki znanej jako retikulum endoplazmatyczne (ER ). Jest to obszar komórki, w którym powstają nowe białka.

Wiesz również, co powoduje CDG? Jak omówiono powyżej, CDG są spowodowany przez niedobór lub brak specyficznych enzymów biorących udział w tworzeniu drzew cukrowych (glikanów) i ich wiązaniu z innymi białkami lub lipidami (glikozylacja). Glikozylacja to rozległy i złożony proces.

Tak więc, jak CDG wpływa na aparat Golgiego?

N- i O-połączone formy Wpływ CDG przycinanie lub remodelowanie cegiełek cukru w Aparat Golgiego , część komórki, która modyfikuje i sortuje białka do sekrecji. N- i O-połączone formy CDG obejmują: DPM1- CDG – Objawy mogą obejmować drgawki, opóźnienia rozwojowe i problemy ze wzrokiem.

Jak powszechne jest CDG?

Jak często to jest wrodzone zaburzenie glikozylacji typu Ia? CDG -Ia odpowiada za 70% wrodzonych zaburzeń glikozylacji, które łącznie dotykają 1 na każde 50 000 do 100 000 urodzeń. Przypadki CDG -Ia zostały zgłoszone na całym świecie, z czego około połowa pochodzi z krajów skandynawskich.

Zalecana: