W jaki sposób fosforan fruktozy 1 hamuje glikogenolizę?
W jaki sposób fosforan fruktozy 1 hamuje glikogenolizę?

Wideo: W jaki sposób fosforan fruktozy 1 hamuje glikogenolizę?

Wideo: W jaki sposób fosforan fruktozy 1 hamuje glikogenolizę?
Wideo: Metabolism of Fructose : Hereditary fructose intolerance , Fructokinase deficiency 2024, Czerwiec
Anonim

Fruktoza - 1 - fosforan hamuje glukoneogenezę i promuje glikolizę, natomiast nieorganiczny fosforan wyczerpanie hamuje Synteza ATP (rozdział 14). Glikogenoliza jest zahamowany za pomocą fruktoza - 1 - fosforan na poziomie fosforylazy. Jeśli sacharoza, fruktoza , a sorbitol są eliminowane z diety, następuje całkowite wyzdrowienie.

Ponadto, dlaczego akumulacja fosforanu fruktozy 1?

ten nagromadzenie fruktozy 1 - fosforan spowodował syntezę glikogenu w wątrobie poprzez indukcję aktywności enzymatycznej syntazy glikogenu b w obecności glukozy 6- fosforan in vivo oraz poprzez promowanie aktywacji syntazy glikogenu.

Można też zapytać, dlaczego nietolerancja fruktozy powoduje hiperurykemię? Fruktoza -wywołany hiperurykemia : obserwacje u dzieci zdrowych i u pacjentów z chorobą dziedziczną nietolerancja fruktozy i galaktozemia. U dwóch pacjentów z HFI wydalanie kwasu moczowego wzrosło od 4 do 5 razy po zabiegu fruktoza administracja; zwiększone wydalanie kwasu moczowego w HFI przewyższało wydalanie u zdrowych dzieci.

Należy również wiedzieć, w jaki sposób nietolerancja fruktozy powoduje hipoglikemię?

Dziedziczny nietolerancja fruktozy jest wrodzonym błędem metabolizmu z dziedziczeniem autosomalnym recesywnym. l-Sorboza jest słabo metabolizowana przez tych pacjentów, ale czy nie wywoływać hipoglikemia lub hipofosfatemia. Hipoglikemia po podaniu fruktoza lub sorbitol jest spowodowany blokadą uwalniania glukozy przez wątrobę.

Co to jest fruktosemia?

Dziedziczny fruktosemia , określana również jako dziedziczna nietolerancja fruktozy, jest autosomalnym recesywnym niedoborem aldolazy B (aldolazy fruktozo-bifosforanowej) w wątrobie, nerkach i jelitach. 4. Mutacje występują w genie aldolazy B, zlokalizowanym na chromosomie 9q22.

Zalecana: