Wideo: Co powoduje ostrą przerywaną porfirię?
2024 Autor: Michael Samuels | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 01:50
AIP jest spowodowane niskim poziomem deaminazy porfobilinogenu (PBGD), enzymu często zwanego także syntazą hydroksymetylobilanu. Niskie poziomy PBGD na ogół nie wystarczają do wywołania objawów; jednak czynniki aktywujące, takie jak: hormony , leki i zmiany diety mogą wywoływać objawy.
Co to jest porfiria przerywana?
Ostra przerywana porfiria (AIP) jest rzadkim autosomalnym dominującym zaburzeniem metabolicznym wpływającym na produkcję hemu, wynikającym z niedoboru deaminazy porfobilinogenu. Jest to najczęstszy z ostre porfirie.
Podobnie, jakie leki powodują porfirię? Inne czynniki obejmują narkotyki (w tym barbiturany hydantoiny, inne leki przeciwpadaczkowe i antybiotyki sulfonamidowe (patrz tabela Leki i porfiria) oraz hormony rozrodcze (progesteron i pokrewne steroidy), szczególnie te, które indukują wątrobową syntazę ALA i enzymy cytochromu P-450.
Biorąc to pod uwagę, czy ostra przerywana porfiria jest śmiertelna?
Ostry napady nerwowo-trzewne porfiria może zagrażać życiu. Są rzadkie i niezwykle trudne do klinicznego rozpoznania, ale należy je rozważyć, szczególnie u kobiet z niewyjaśnionym bólem brzucha i towarzyszącymi objawami neurologicznymi lub psychiatrycznymi lub hiponatremią.
Jak wygląda atak porfirii?
Najczęściej zgłaszanymi wyniszczającymi objawami są rozlany silny ból brzucha, pleców lub kończyn; inne wspólne atak objawy podmiotowe i przedmiotowe obejmują nudności i wymioty, zaparcia, nadciśnienie, osłabienie motoryczne, bezsenność lub lęk [1–3, 5].
Zalecana:
Który elektrolit należy ograniczyć u pacjentów z ostrą niewydolnością nerek?
Hiponatremia w ostrym uszkodzeniu nerek jest zwykle łagodna, a stężenie sodu w surowicy pozostaje powyżej 125 mmol/l. Leczenie hiponatremii polega na ogół na ograniczeniu wolnej wody. U pacjentów z ciężkim AKI i głębszą hiponatremią może być konieczna terapia nerkozastępcza
Jak leczy się ostrą anemię z utratą krwi?
Niedokrwistość spowodowana utratą krwi Jeśli nagle utracisz dużą objętość krwi, możesz być leczony płynami, transfuzją krwi, tlenem i prawdopodobnie żelazem, aby pomóc organizmowi w budowie nowych czerwonych krwinek
Jak zapalenie trzustki powoduje ostrą niewydolność nerek?
AKI z powodu ciężkiego ostrego zapalenia trzustki może być wynikiem hipoksemii, uwolnienia amylazy trzustkowej z uszkodzonej trzustki z upośledzeniem mikrokrążenia nerkowego, spadku ciśnienia perfuzji nerkowej z powodu zespołu przedziału brzusznego, nadciśnienia śródbrzusznego lub hipowolemii
Co powoduje porfirię?
Zaburzenia te są zwykle dziedziczone, co oznacza, że są spowodowane nieprawidłowościami w genach przekazywanych z rodziców na dzieci. Kiedy dana osoba ma porfirię, komórki nie zmieniają substancji chemicznych ustrojowych zwanych porfirynami i prekursorami porfiryn w hem, substancję nadającą krwi czerwony kolor
Co powoduje ostrą dystonię?
Niektóre przyczyny nabytej dystonii obejmują uraz porodowy (w tym niedotlenienie, niedotlenienie mózgu i krwotok mózgowy noworodka), niektóre infekcje, reakcje na niektóre leki, zatrucie metalami ciężkimi lub tlenkiem węgla, uraz lub udar